الفصل السابع والثلاثون

أمراض النسيج الضام 
Connective tissue diseases

 
هي أمراض مناعية ذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.
 
أنواع أمراض النسيج الضام:
أمراض الغراء الوعائية الدموية( Collagen-vascular diseases) :
في هذه المجموعة تحدث الأذية في النسيج الضام بسبب الارتكاس المناعي المعقد الذي بشمل المستضدات الذاتية المنشأ.
تشتمل هذه المجموعة: الذاتية الحمامية الجهازية ـ الحمي الرثوبة ـ التصلب الجهازي والتهاب الجلد والعضلات.
المجموعه الجينية (Genetic group): مثل تناذر اهلردانلوس.
المجموعة التنكسية (Degenerative group): مثل الاسقربوط والمران الشيخي.

الذئبة الحمامية
Lupus erythematosus

هو مرض نسيج ضام مناعي ذاتي، ويشمل الذئبة الحمامية الجهازية المترافقة مع مظاهر جلدية معقدة، والذئبة الحمامية القريصية ذات المظاهر الجلدية فقط.
يفترض أن عوامل وراثيه وطفرات جسمية قد تساهم في الآلية المرضية حيث توجد الجلوبولينات المناعية في الوصل البشروي الأدمي.

الذئبة الحمامية القريصية (DLE)

هي مرض مناعي ذاتي ولكن ذو سير مزمن، يصيب الإنا ث أكثر من الذكور في أي عمر من الأعمار لكن البالغين أكثر إصابة من الأطفال.
بداية الآفات قد تكون محرضة بعدة عوامل مثل التوترات العصبية، الرض، الانتان والتعرض الشديد لأشعة الشمس والـ PUVA والأدوية مثل الايزونيازيد والجريزوفولفين.

المظاهر السريرية:
بقع واضحة الحدود مفرطة التقرن، متقشرة محمرة اللون موضعية ذات حجوم مختلفة تظهر على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه واليدين والفروة. تتصف الآفات بانسداد جرابي وقشور ملتصقة وانسداد تقرني تحتل الأقنية الشعرية الدهنية المتوسعة. الانسداد الجرابي من الصفات المميزة.
الآفة ذات سير مزمن وتميل للشفاء مع ضمور وتندب وتغيرات صباغية.
آفات الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية مسيطرة.
توسع الشعريات مظهر شائع وتبدي الآفات عادة فرط تصبغ في الحواف.

التشخيص:
المرض ذو مظاهر سريرية ومخبرية وتشريحية مرضية مميزة.

التشريح المرضي:
التغيرات التشريحية المرضية تشمل خمس علامات رئيسية:
1 ـ فرط تقرن مع سدادات قرانية.
2 ـ ضمور في طبقة خلايا مالبيجي.
3 ـ بقع تنكس تميعي في الخلايا القاعدية.
4 ـ تنكس محب للأساس في الغراء.
5 ـ ارتشاح لمفا وي بقعي حول الأوعية.

الموجودات المخبرية:
1 ـ نقص البيض ـ نقص الصفيحات والإيجابية الكاذبة البيولوجية (BFB) للأفرنجي قد تكون إيجابية.
2 ـ خلايا LE سلبي عادة.

التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية: الـDLE قد يصبح منتشراً ليصيب مناطق واسعة من الجلد ويشبه الـ" SLE" لكن بدون إصابة جهازية للأعضاء الداخلية وعادة يبدي خلية LE سلبية.
الاندفاع الصباغي عديد الأشكال: الآفات أكثر سطحية، التندب قليل إذا ماحدث ذو سير أقصر من(DLE) والاندفاع عديد الأشكال.
التهاب الجلد المثي (الدهني): الأماكن المصابة هي المناطق الدهنية، الآفة الجلدية هي بقع محدودة الحواف دهنية متقشرة والشفاء بدون تندب أو ضمور.
الصداف: البقع الجافة الفضية المتقشرة لا تبدي ضموراً ولاتندباً.

المعالجة:
الوقاية ضرورية جداً.
حماية المريض من التعرض المباشر لأشعة الشمس باستخدام واقيات الشمس خاصة على شواطئ البحر.
الحرارة والبرودة الشديدة قد تؤدي إلى تفاقم الآفات الموجودة سابقاً.
الستيرويدات الموضعية أو الفموية أو الكلوروكوين.
أحياناً تتخسن بعض الحالات من الاترتينات.

الذئبة الحمامية الجهازية
Systemic lupus erythematosus

هو مرض من أمراض النسيج الضام ذو استعداد عائلي وسوء وظيفة مناعية شديدة. يتصف المرض بإصابة عديدة للأجهزة، وقد تصيب أي عمر خاصة البالغات من الإناث. الجلوبولينات المناعية خاصة IgG وبنسبة أقل الـ IgM و IgA معاً مع المتممة (C3 ,C1) قد تبدو في الوصل البشروي للأدمة ويظهر ذلك بواسطة الومضان المناعي المباشر.

المظاهر السريرية:
1 ـ المظاهر السريرية العامة
الذئبة الحمامية الجهازية تترافق مع أعراض مهمة مثل حمى خفيفة الدرجة، متقطعة، ألم بطني وصدري، ضعف ـ تعب وألم مفصلي. هذه الأعراض قد تستمر لفترة طويلة قبل ظهور الآفة الجلدية أو لاتترافق مع أي مظهر جلدي آخر.

2 ـ المظاهر الجلدية
يبدأ الإندفاع عادة في الأجزاء من الجلد الأكثر تعرضاً لأشعة الشمس. يتظاهر الطفح الجلدي بلطخات برفريه حمامية وتوسع الشعريات الدموية.

تظهر الآفة الجلدية في حوالي نصف الحالات بشكل آفات غامقه سطحية على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه الذي يعطيها منظر الفراشة. قد تكون الآفات وحيدة الجانب لكن عادة ثنائية الجانب ومتناظرة، ويوجد عادة ضمور في الآفات مثل DLE .
البرفريات مظهر شائع للـ SLE .

3 ـ المظاهر الجهازية
الحمى: عادة من النمط المتقطع.

إصابة الكلية: بيلة دموية، بيلة البومينية ضعيفة، فرط التوتر الشرياني ووذمة تنجم عن تسمك الشعريات الكبية مع تنخر موضعي يعرف باسم آفة عقدة الخيط.
تغيرات قلبية: علامات التهاب التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الشفاف تؤدي إلى آفات تنبتية على الدسامات وتعرف باسم «تناذر ليبمان ـ ساك».
التغيرات الوعائية: قد تكون معممة تصيب معظم الأوعية الدموية للجلد والأعضاء الداخلية وتؤدي إلى مظاهر مختلفة ومعقدة.
المظاهر العصبية: صرع واختلاجات.

الذئبة الحمامية الجهازية عند الوليد
Neonatal systemic lupus erythematosus

SLE عند الوليد هو تناذر نادر يحدث في ولدان الأمهات المصابات بمرض النسيج الضام . 

المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية 
آفات حمامية حلقية أو قريصية قد توجد عند الولادة ولكن عادة تحدث خلال الشهرين الأوليين من الحياة، وأحياناً تثار بأشعة الشمس.
أحياناً قد تكون الآفات برفرية على كل من الوجه والجذع معاً.
يتحسن الطفح بعد 4 ـ 6 شهور وتزول تماماً خلال سنة بدون تندب.
الرضيع المصاب بالذئبة الحمامية الوليدية قد يصاب أحياناً بالذئبة الحمامية الجهازية في العقد الثاني من العمر. وتحدث الذئبة الحمامية الوليدية في الحمول المتلاحقة.
وقد عرف لمدة طويلة أن خلية "LE " وأضداد النوي "ANA" يمكن أن تعبر المشيمة وتظهر في الوليد لمدة أطول من 3 شهور بدون أن تؤذي الطفل .
أمهات الأطفال المصابين بآفات قلبية ولادية لديهم فرصة من 1/3 ليصبن بـ "SLE" أو مرض نسيج ضام آخر.
أضداد النوي يمكن إظهاره في معظم الحالات ويمكن أن يستخدم للمسح قبل الولادة.

المظاهر الجهازية 
المظاهر القلبية مثل حصار القلب ـ الضخامة الكبدية الطحالية.
فقر الدم ونقص الصفيحات والتهاب المفاصل قد تترافق مع الآفة الجلدية.
الإصابة الكلوية وإصابة الجملة العصبية المركزية نادرة عند الأطفال لكنها قد تحدث.

الذئبة الحمامية الجهازية في الطفولة
Systemic lupus erythematosus in childhood

الصورة السريرية والسير والمعالجة تشبه تلك الحالات عند البالغين. البداية في الأعمار الباكرة سجلت في عمر 3 شهور.
الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية قد تشبه الداء الفقاعي المزمن عند الأطفال.
عدة أعضاء تصاب وخاصة الكليتين وتبدي التهاب كلية تكاثري منتشر.
مظاهر الجملة العصبية المركزية.
ضخامة كبدية طحالية وضخامة عقد لمفية شائعة عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية. 

الموجودات المخبرية في" SLE" 
1 ـ البول: بيلة بروتينية ـ بيلة دموية وأسطوانات(Casts) .
2 ـ الدم: ارتفاع سرعة التثفل" ESR".
نقص الكريات البيض: نقص الصفيحات وفقر دم انحلالي.
اختبار "BFP " للأفرنجي الإيجابي الكاذب بيولوجياً قد يكون إيجابي.
نسبة الالبومين / الجلوبولين مقلوبة عادة مع زيادة الجاماجلوبولينات.
3 ـ اختبار تثبيت متممة الـ" DNA" قد يكون إيجابي.
4 ـ أضداد النوي" ANA "إيجابية.
5 ـ الومضان المناعي للجلوبولينات المناعية يمكن إظهاره في الوصل البشروي الأدمي ويعطي لون أصفر مخضر لماع.
6 ـ اختبار داخل الأدمة: مستضد النوي النقي تبدي ارتكاس قوي للهيستون والبروتينيات النووية.
7 ـ اختبار خلية LE هي خلية خاصة وهي كريات بيضاء عديدة الأشكال النوى معتدلة تحوي في داخلها الجسم الاندفاعي (Inclusion bodies) ولون أرجواني متجانس.
قد تظهر خلية LE بشكل الوردة، ويكون اختبار خلية "LE "إيجابي في" SLE " وبعض حالات الأمراض النسيج الضام.

معالجة الذئبة الحمامية الجهازية

في الحالات الحادة وأثناء الهيجان الشديد.

الراحة في السرير: مطلوبة.
منع التعرض للشمس وينصح المريض بلبس قبعات ذوات إطار عريض لتغطية المنطقة وخاصة المنطقه شكل "V " من العنق والذراعين وأن يستخدموا المستحضرات الواقية من الشمس.

التوترات العصبية: يجب تجنب فرط التمارين الفيزيائية والانتان الثانوي.

المعالجة العرضية:
يجب إصلاح فقر الدم.
الأدوية قد تكون مطلوبة للمعالجة الموضعية ويجب تجنب الأدوية التي قد تثير الحالة خاصة الصادات الحيوية التي يحتاج لها لمنع الانتان.
معايرة الـ "CRP " "البروتين الارتكاسي C "قد يكون مفيداً.
المستوى الأعلى من 60 ملغ يشير إلى احتمال الانتان.
دابسون: يعطي بعض التخفيف من الآفات الشروية والاندفاعات الفقاعية ولعلاج خفض الصفيحات.
الأدوية الخافضة للضغط: يجب معالجة الضغط. الهيدرالازين يمكن استخدامه بأمان في معظم مرضي الـ "SLE" .
المدرات: التناذر الكلوي (النفروتك) أو قصور القلب يحتاج للمدرات. "C3 " الناقصة غالباً تشير إلى مرض الكلية الشديد.
الستيرويدات: يجب ملاحظة أن كل المرضى يحتاجون إلى الستيرويدات.
بعض الحالات تعالج بجرعات عالية من الستيرويدات لكن الفوائد من هذه العلاجات نادراً ما كانت أرجح من المخاطر.
البريدنيزون: 60 ملغ / يوم هو الستيرويد المختار مبدئياً. وعندما تبدو الحالة تحت السيطرة، قد نخفض الجرعة تدريجياً، حتى نصل جرعة الصيانة التي يستمر عليها وهي حوالي 5 ـ 15 ملغ يومياً. وقد ثبت أن جرعة وحيدة يومية أو يوم بعد يوم قبل الطعام أو مع الحليب قبل النوم يبدي تأثيرات جانبية أقل ولا يؤثر ذلك على الإستجابة العلاجية.
البردنيزون و الآزوثيوبرين أو البردينيزون وسيكلوفوسفاميد يمكن أن يعطوا أيضاً نتائج جيدة في إصابة الكلية.
سرعة التثفل" ESR" لا يمكن الاعتماد علية كمؤشر للتحسن.
عيار" ANA" غالباً يستمر بدون تغيير رغم الهوادة السريرية.
أضداد النوى" DNA " ومتممة المصل "C3 " قد يفيد كمؤشر لحالة ثوران المرض.
قد يحدث اعتلال عضلي بالجرعات العالية من الستيرويدات.
الجرعات العالية والمديدة من الستيرويدات القشرية مثل: 60 ملغ بردنيزولون يومياً لمدة 6 شهور قيل أنها تحسن الآفات الكلوية أكثر من الجرعات المثبطة القليلة. هذا التحسن في الحياة لا يشاهد في المرضى المصابين بارتفاع بولة الدم قبل بدء العلاج.
لايوجد دليل على أن الستيرويدات وقائية أو أن المعالجة المديدة تمنع تطور مظاهر أخرى.
أنزيمات المصل عادة طبيعية لكن كرياتين البول مرتفع.
مضادات الاختلاج لعلاج الصرع.
الكلوربرومازين: مهدئ جيد لكل حالة مترافقة مع اضطرابات نفسية.
الأسبرين: قد يكون مفيد جداً، خاصة في الإصابة المفصلية، ويوجد خطر عالي للتسمم الكبدي بالأسبرين في" SLE ".
اندوميثاسين: قد يؤدي إلى تحسن التهابات المفاصل، وتستطب الستيرويدات في الحالات الحادة ويجب إعطاءها بجرعات كافية . 
مضادات الملاريا: في الحالات الخفيفة، إعطاء الكلوركوين أو هيدروكسي كلوروكدين قد يساعد على خفض جرعة الكورتيكوستيرويد.
مضادات الملاريا أقل فائدة منها في DLE وقد تكون خطيرة في المعالجة المديدة مسببة حساسية ضيائية. الحمل ليس مضاد استطباب. وكذلك الوالدان الأحياء الأصحاء الذين يولدون من أمهات يعالجن بمضادات الملاريا خلال فترة الحمل.

علاج الحالات غير المستجيبة للبريدنيزولون:
حالات البالغين الغير مستجيببة للستيرويدات الجهازية يمكن أن تعالج بالأدوية التالية:
الأدوية الكابتة للمناعة"Immuno-suppresive drugs ":
كابتات المناعة قد تستعمل في المرضي البالغين غير المستجيبين للستيرويدات القشرية لكن استخدامها يجب أن يعطي لحالات انتخابية. كابتات المناعة لاتعطي للمرضي صغار السن المصابين بـ SLE.
الآزيثوبرين لايضيف شيئاً للجرعات العالية من الستيرويدات في الحالات الكلوية الخفيفة والمعتدلة، السحب المفاجئ قد يسبب نكس.
سيكلوفوسفاميد: قد يكون أكثر فعالية من بين كابتات المناعة ولكن أكثر سمية من الآزويثوبرين.
المعالجة الثلاثية وهي: بريدنوزون ـ ازاثايوبرين وسايكلوفوسفاميد ليس له أفضلية على المعالجة بأدوية بريدنوزولون وازاثيوبرين.
وجد أن الكلورامبيوسيل مفيد، بعض التقارير أثبتت نتائج جيدة للبريد نيزون مشاركة مع الكلوراميوسيل.
الميثوتركسات: يعطي بجرعة 7.5 ملغ أسبوعياً ويبدي تحسن للمرضي الذين لايستجيبوا على الستيرويد. خطر الخباثة السرطانيه في المعالجة المديدة يجب أخذه بعين الاعتبار عندما تستخدم أدوية كابتات المناعة.

معالجة حالات لم تستجيب للبريدنيزون وكابتات المناعة

حالات الذئبة الحمامية الجهازية عند البالغين الغير مستجيبة للبريدنيزون وكابتات المناعة يمكن أن تعالج بالنمط التالي:

ميثيل بريدنيزون: المعالجة إضافية بـ 1 غ مثيل بريدنيزون يعطي وريدياً في 500مل مصل ملحي خلال 4 ساعات لمدة ثلاث أيام متتالية للمريض قد تكون مفيدة.
مضادات التخثر: قد تستطب للمرضي المصابين بالذئبة أو أضداد الكارديوليبن والمصابين بنوبات تخثرية.
دانازول: 400 ـ 600 ملغ يومياً يفيد بعض المرضى.

الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية
Bullous systemic lupus erythematosus

الاندفاعات الجلدية الحويصلية الفقاعية في الذئبة الحمامية الجهازية غير شائعة.

المظاهر السريرية: تشبه حالات الفقعان الفقاعي والتهاب الجلد الحلئي.
ومن الناحيه التشريحيه والمرضية فإن الفقاعات تشبه التهاب الجلد الحلئي.
الومضان المناعي يبدي شرائط من" IgG و IgA و IgM و C3 " في منطقة الغشاء القاعدي للجلد.
 

أمراض ناجمة عن النقل المشيمي للأضداد الذاتية
Disorders caused by transplacental transfer of
Maternal autoantibodies

المظاهر السريرية عند الولدان قد سجلت في عدد من الاضطرابات التي يعتقد أنها حرضت بالأضداد الذاتية الجوالة.
وحيث إن مضادات" IgA, IgM,IgE " لاتستطيع العبور من المشيمه بكميات كافية لذلك فإن مثل تلك الحالات مقتصرة على الأنواع التي تحدث بها المضادات الذاتية من النوع IgG .
المتممة لاتعبر المشـيمة. المتممـة يمكن تحديدها في الجنين منذ حوالي الأسبوع الحادي عشر الحملي.
الـ IgG من الأم يستقلب بشكل أقل أو أكثر خلال أول 3 ـ 6 شهور من الحياة والأمراض المنتقلة بالمشيمة المتواسطة بالأضداد يمكن أن يتوقع أن تهجع عفوياً خلال هذه الفترة.

التهاب الجلد والعضلات
Dermatomyositis

هو مرض النسيج الضام المناعي الذاتي ويصيب الجلد والعضلات. الأطفال والأعمار الأكبر قد يصابون بالمرض الذي قد يكون قاتلاً أحياناً.

المظاهر السريرية:
عدة مظاهر جلدية وعضلية تظهر في التهاب الجلد والعضلات التي قد تكون علامات مبهمة مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة.
يوجد نوعين من التهاب الجلد والعضلات: الشكل الشبابي ـ الشكل الكهلي.

التهاب الجلد والعضلات الشبابي
Juvenile dermatomyositis

يحدث في الطفولة، حيث أن له نفس الأعراض كما في الشكل الكهلي مع بعض الاختلاف:

ظاهرة رينود: نادرة عند الأطفال.
إصابة العضلات: أشد من الشكل الكهلي. الإنذار في الأطفال أفضل من البالغين.

المظاهر الجلدية:
المظاهر الجلدية الموضعية هي:
حمامي مزرقة حادة، لطاخات حمامية متقشرة وآفات شروية. تظهر في أي مكان من الجلد خاصة على الوجه مع تورم أجفان.
المظاهر الجلدية الأخرى تقلد الذئبة الحمامية المنتشرة وقد تؤدي لضمور وتوسع الشعريات الدموية وتكلسات تحت الجلد أو تصلب جلد.
تكون الآفات الجلدية في الحالات المزمنة بشكل:
حطاطات متقشرة حزازية مع توسع الشعريات الدموية وضمور مزرق تشبه الحزاز المسطح خاصة على الظهر، اليدين، الركبتين والسطوح الباسطة.
في الأطراف هذه الآفات قد تبدي تصبغ وتكلس.
الأغشية المخاطية للفم يبدي آفات شبه قلاعية.
إصابة الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية غير عكوسة.

المظاهر العضلية:
غالباً تصاب عضلات الأطراف الدانية التي تصبح متورمة ومؤلمة وحمضة، حيث أن التغيرات الالتهابية تنتهي بتشوهات انكماشية.

المظاهر الجهازية:
إن شدة تلك الأعراض تعتمد على مدى الإصابة العضلية وتشمل تلك: عسرة التنفس ـ عسر البلع، اضطرابات النظر ـ التهاب عضلة القلب ـ ضخامة كبدية طحالية واعتلال العقد اللمفية.

التغيرات العينية: نتحات تشبه ندف القطن ونزف يظهر في فحص العين بالمنظار العيني.

الموجودات المخبرية:
فقر دم ناقص الصباغ ـ فرط الكريات البيض وزيادة سرعة التثفل "ESR ".
الاختبارات المصلية للإفرنجي سلبية على عكس الذئبة الحمامية التي تبدي اختبارات إيجابية.
بيلة بروتينية البومينية وبيلة دموية . 
اختبار خلية الـ "LE " سلبي.
أنزيمات الأنسجة مثل الالدوليز ـ كريا تينين كينيز ـ والفوسفوكينيز مرتفعة.

التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية ـ تصلب الجلد ـ الحمرة والمرض العضلي الوخيم (Myasthenia gravis).

طرق التشخيص:
الصورة السريرية: إصابة الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى . 
خزعة العضلات: مشخصة عادة وتبدي تغيرات تنكسية في العضلات مع تشظي وتنكس وضمور مع تجوفات وارتشاح لمفاوي.
التشريح المرضي:
النسيج الضام سميك وكثيف وزيادة في السماكة.
الكولاجين يبدي: وذ مة ـ تجانس ـ تليف ـ تصلب.
تدمير الألياف المرنة.
البناء الغدي ضامر.

طرق المعالجة: معالجة التهاب الجلد والعضلات غير مرضية عادة بسبب المعدل العالي للوفيات المعالجات المتوفرة هي الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة.

تصلب الجلد
Scleroderma

مرض النسيج الضام هو مرض مناعي ذاتي يتصف بسماكة جلدية بسبب التغيرات في النسيج الضام الجلدي. المرض إما موضعي يصيب الجلد فقط أو جهازي يصيب الجلد والأعضاء الأخرى.

أشكال تصلب الجلد:
1 ـ القشيعة( Morphea )
تتصف بوجود بقع بيضاء مفردة أو متعددة بيضا وية الشكل مرتفعة قليلاً وثابتة ومتسمكة بشكل رئيسي على الجذع والأطراف. الآفات الجلدية ذات حواف مزرقة أو مفرطة التصبغ أو ناقصة التصبغ. 
القشيعة ذات سير مزمن جداً وقد يستغرق الشفاء العفوي سنوات مخلفاً ضموراً باقياً وتصبغ.

الأشكال السريرية للقشيعة:

القشيعة النقطية (Guttate) : آفات صغيرة متصلبة مدورة، متعددة تحدث على الصدر والجذع.

2 ـ تصلب الجلد المنتشر (Diffuse scleroderma) :
هو مرض تصلبي مناعي ذاتي يصيب الإناث في أواسط العمر. الإصابة المتعددة للأجهزة وزيادة أضداد النوى يميز هذا المرض.

المظاهر السريرية:
تختلف جداً حسب العضو المصاب، يوجد ضمور بنقص الدورة الدموية في عدة مواقع جلدية والأعضاء الأخرى.

المظاهر الجلدية:
الآفات الجلدية هي بشكل لويحات كبيرة على الصدر والأطراف ذات الصورة السريرية للقشيعة والآفات تترك مناطق ليفية، مصطبغة، ضمورية، بينمـا الأشكال الأخرى قد تتظاهر بالشـكل العنقودي.
الانكماش الضموري في الجلد وتحدد الحركة خاصة حول الفم، يؤدي إلى تجعدات حول الفم وفم صغير صعب الفتح.
الانكماش الضموري في الأجفان المترافق مع تحدد في حركة الجلد، وهو مظهر شائع يظهر توسع الشعريات الدموية خاصة على الوجه واليدين.
التصبغ المعمم كما في داء «أديسون» قد يرافق بعض الحالات.
نقص الدورة الدموية بالأصابع يؤدي إلى احتشاءات دقيقة مجهرية في الأصابع، غياب بصمة الأصبع مع الصفات وتوسع شعريات طيات الأظافر وأخيراً قد يؤدي ذلك إلى بتر الأصبع وضمور الأظافر مع تقرح وموات بالأنسجة.

المظاهر الهيكلية:
ألم مفصلي ـ تورم ـ التهاب في العضلات والتهاب متعدد بالمفاصل.
اعتلال عضلي يسبب الإصابة العضلية يؤدي إلى تحديد الحركة وانكماش يؤثر على المضغ.
الجلد في الوجه يصبح رقيقاً وشبه ورقي مؤدياً لأنف منقاري ومظهر الوجه المقنّع.
نخر بالعظام ونقص الكلس بالعظام وترسبه على العضلات من المظاهر الشائعة.

المظاهر الجهازية:
تليف عضلة القلب.
ظاهرة رينود إيجابية.
ضيق بالتنفس نتيجة إصابة الرئة.
عسر البلع ومراجعة الأطعمة وضيق في الأثني عشر.
التهاب بالمفاصل.
ارتفاع حاد لضغط الدم.

طرق التشخيص:
المظاهر الجلدية والجهازية هي عوامل تساعد على التشخيص.
ظاهرة رينود وتصلب الأصابع.
زيادة سرعة التثقل.
"LE Cell" نادراً ماتكون إيجابية.
"ANA "مضاد النوى بالإضافة للظواهر الأخرى تساعد على التشخيص.
"BFP" التجربة المصلية للزهري قد تكون إيجابية.

تجربة الومضان المناعي: ظهور ومضان على شكل خيط في الأنوية.
المضاعفات:
تقرحات جلدية.
تصلب المفاصل.
ضيق تنفس نتيجة إصابة العضلات التنفسية.
الموت عادة نتيجة الفشل الكلوي أو القلب.

طرق المعالجة:
المعالجة عادة غير مرضية.

المعالجة العرضية: مسكنات ومضادات التهاب (Isobrufen) قد تخفف ألم المفاصل والعضلات.
تمارين عامة (معالجة فيزيائية).
تدفئة وحمامات ساخنة.
تغذية عالية البروتين.

الأدوية:
خلاصات الغدة الدرقية ـ مضادات الهيستامين ـ فيرسينيت الكالسيوم ـ ثنائية الصوديوم ـ بارامينو بنزويك ـ البوتاسيوم. هي بعض من الأدوية التي تستخدم في المعالجة، يوجد عدة تقارير فيما يتعلق بالقيمة الحقيقية لهذه الأدوية لكن بعضها غير مقنع.
الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة ذات قيمة محدودة.
الكلوروكوين 250 ملغ يومياً لمدة ثلاثة أشهر قد تبدي بعض التحسن.

التصلب الحزازي
Lichen sclerosus

هو مرض النسيج الضامي مناعي تصلبي، يصيب كل الأعمار ـ ويترافق مع أضداد ذاتية (أضداد نوعية للعضو).

المظاهر السريرية:
الآفة الأولية هي حطاطات مضلعة بيضاء مرتفعة قليلاً مع انخفاض مركزي يمثل انسداد جرابي.
البرفرية هي أيضاً من مظاهره وتنجم عن ضياع الدعم الوعائي كنتيجة لتنكس الكولاجين بالأدمة.
الأماكن الشائعة للإصابة هي الظهر وأمام الجذع. المناطق التناسلية الشرجية قد تصاب مؤدية إلى تصلب وضمور في المناطق التناسلية والشرجية.
التغيرات النسجية مميزة. وتشمل ضموراً وتنكس تميعي في الطبقة القاعدية، ضمور الأدمة، فرط التقرن وانسداد جرابي كما في الذئبة الحمامية.

يوجد ميل للنكس الموضعي ولكن لاتنتشر هذه الافات كتلك التي تحدث في الساركومات الليفية.
عدة اشكال في الورم الليفي تصيب الرضع والأطفال هي:
1 ـ داء الورام الليفي العضلي عند الرضع.
2 ـ الورم العجائبي الليفي عند الرضع.
3 ـ الورام الليفي الزجاجي الشبابي.
4 ـ الورام الليفي الأصبعي عند الرضع . 
5 ـ الأورام الليفية الصفافية المتكلسة.
6 ـ الورم الجذعي الليفي بالخلايا العرطلة.

الورم الليفي الطفلي (عند الرضع )
Infantile fibromatoses

الورم الليفي العضلي الطفلي هو مرض النسيج الضام نادر جداً، يصيب الرضع وقد يوجد عند الولادة ويستمر بالظهور حتى عدة سنوات.

المظاهر السريرية:
الآفات تنجم عن زيادة نمو النسيج الليفي مشكلاً عقيدة في النسج تحت الجلد والعظام وخاصة الرأس والعنق والجذع.
العقيدات الحشوية قد تصيب الكبد، القلب، الرئتين وقد تكون العقيدات مطاطية أو قاسية وقد تكون سطحية أو عميقة، لكن إذا أُصيبت الأحشاء فإن الرضيع سوف يموت عادة خلال عدة شهور.

المعالجة:
المشاركة بين المعالجة الكيمائية " فنكرستين والاكيتنوميسين ـ د ـ وسيكلوفوسفاميد " قد تعطي نتائج جيدة.

الورم العجابي الليفي عند الرضع
Fibrous hemartoma

يبدأ بشكل آفة مفردة تصيب الأولاد الذكور أكثر من الإناث ويتظاهر عند الولادة أو يحدث خلال 3 سنوات الأولى من الحياة. المكان الأكثر شيوعاً للإصابة هو المنطقة الإبطية والكتف ويليها الخاصرة.
تظهر الآفة بشكل كتلة تحت الجلد، تتضخم بشكل متقدم حتى حجم 15سم.
النكس بعد الاستئصال متكرر وإذا تركت بدون علاج قد يحدث الهجوع العفوي.

الأورام الليفية الهيلانيه (الزجاجية) الشبابية
Juvenile hyaline fibromatoses

هو اضطراب في تصنيع الجليكوزامينوجليكان.

المظاهر السريرية:
تظهر الآفة الجلدية عند الولادة أو تحدث في الطفولة الباكرة. قد يوجد حطاطات أو عقيدات صغيرة لؤلؤية، خاصة على الوجه والعنق. الأورام تحت الجلد الضخمة قد تحدث أيضاً.
قد تكون الأورام قاسية أو طرية، متحركة أو ثابته، وقد تكون متقرحة.
فرط تصنيع اللثة يوجد بشكل شائع ، والانكماشات الانعطافية في الأصابع والمرفقين والوركين والركبتين قد تحدث.
الآفات الحالة للعظم قد تحدث في القحف، والعظام الطويلة والسلاميات تؤدي إلى انكماشات مفصلية.
العضلات قد تتطور بشكل سيء.
التغيرات النسجية تبدي اندخال مادة هيالنية (زجاجية) غير مميزة الشكل وقد تستمر الحالة حتى البلوغ ويؤدي ذلك إلى انكماشات مفصلية وعجز. 

للأعلى|

الفهــــرس